تلفن تماس 88662603-88888891(021)
آدرس ایمیل info@drdelshad.ir
عدم تشکیل مثانه (آژنزی مثانه) یکی از ناهنجاری‌های بسیار نادر جنینی است که تاکنون فقط ۶۱ مورد در مقالات گزارش شده است. در صورتی که سنگ کلیه‌های جنین (حالب‌ها) بسته باشند، باعث می‌شود ادرار در کلیه جمع شود، که این امر باعث تورم و گشادی داخل کلیه شده و در نتیجه کلیه بزرگ می‌شود (هیدرونفروز شدید) و سرانجام باعث از بین رفتن کلیه‌ها می‌شود و نوزاد، مرده متولد می‌شود.
سنگ کلیه‌های باز (حالب‌ها) که اکثرا به واژن دخترها باز می‌شود، شانس زنده نگه داشتن نوزاد را افزایش می‌دهد. بیمار این مقاله دختربچۀ سه ساله که در کرمان متولد شده و برای بقیۀ عمل‌ها به این مرکز (بیمارستان مریم) ارجاع شده است. در سن ۱/۵ سالگی، به‌دلیل بی‌اختیاری مدفوع و بسته بودن مقعد، مورد جراحی (انورکتوپلاستی) قرار گرفت. متعاقب آن کلستومی بسته شد. علی‌رغم عمل دنبالچه (هیپوپلازی ساکروم)، بیمار از کنترل مدفوعی کامل برخوردار بود. بی‌اختیاری ادراری بیمار از بدو تولد ادامه داشت.
بیمار کودک دختر ۳ ساله با تشخیص مقعد بسته و احتمال ناهنجاری نداشتن مثانه (کلواک) که درسن ۱/۵ سالگی تحت عملی برای عبور مدفوع قرار گرفته، به بیمارستان مریم کرج مراجعه نموده است. در بررسی‌های انجام گرفته با عکس رادیولوژی، هیپوپلازی ساکروم داشته، اما پس از عملی برای کنترل بی اختیاری مدفوع برای مقعد بسته قرار گرفته (عمل آنورکتوپلاستی) تا از کنترل کامل مدفوع برخوردار بشود. جهت جداسازی مجرای ادرار از واژن با تشخیص احتمالی آنکه بیمار مثانه ندارد، بررسی‌ها ادامه پیدا کرد. در MRI کلیه و سنگ کلیه‌ها (حالب‌ها) سالم گزارش شد اما مثانه دیده نشد.
هنگامی که IVP انجام گرفت شاهد ترشح خوب کلیه‌ها و اتصال کلیه‌ها به واژن بودیم که به‌صورت غیرارادی از دهانۀ واژن خارج می‌شد و مثانه تشکیل نشده بود. لذا با تشخیص عدم تشکیل مثانه (آژنری مثانه) همراه با عدم تشکیل مجرای ادرار (urethra) جهت ایجاد مثانۀ جایگزین آماده شد و با استفاده از بخش آغازین رودۀ بزرگ (سکوم) و قسمتی از کلون صاعد مثانۀ جدید ایجاد و با استفاده از آپاندیکس به‌عنوان مجرای جایگزین آماده شد و با استفاده از بخش آغازین رودۀ بزرگ (سکوم) و قسمتی از کلون صاعد مثانۀ جدید ایجاد و با استفاده از آپاندیکس به‌عنوان مجرای تخلیه، عمل جایگزینی تکمیل شد.هردو حالب به صورت آنتی ریفلاکس به مثانۀ جدید ایجاد آناستوموز گردید. در روز هفتم کانترهای حالب‌ها و ۵ روز پس از ترخیص کانتر مجرای ادرار خارج گردید. آموزش‌های لازم به خانواده و بیمار جهت تخلیۀ مثانه با کانتر (سوند نلاتون) داده شد.
این عمل توسط جراح اطفال زبردست، دکتر صلاح الدین دلشاد انجام گرفت و برای جایگزینی مثانه، از بخش آغازین رودۀ بزرگ (سکوم) و قسمتی از کلون صاعد که قبلا با باریم انما از نرمال بودن روده‌ها اطمینان حاصل و آمادگی کامل داده شده بود، استفاده گردید. باتوجه به سن بیمار، حجم مورد نیاز برای مثانۀ جدید محاسبه که حدود ۳۰۰ سی‌سی برآورد شد. لذا بخش آغازین رودۀ بزرگ (سکوم) و قسمتی از کلون صاعد که محتوای آن معادل همان حجم جدا گردید (با حفظ عروق) ایلنوم به کلون صاعد در یک لایۀ پیوندی بین عروق (آناستوموز) ایجاد شد.
آپاندیکس با حفظ عروق از بخش آغازین رودۀ بزرگ (سکوم) جدا و آن ناحیه از رودۀ بزرگ در دو لایه بسته شد. انتهای آپاندیکس (tip) باز گردید و در زیر taenia بخش آغازین رودۀ بزرگ (سکوم) به‌صورت آنتی‌ریفلاکس و به‌روش flap-valve mechanism پیوندی بین عروق (آناستوموز) ایجاد شد.
بیمار در این بیمارستان تحت عمل جراحی برای بی‌اختیاری مدفوع (آنورکتوپلاستی) و سپس بستن دهانۀ رودۀ بزرگ (کلستومی) قرار گرفت. علی‌رغم مشاهدۀ هیپوپلازی‌ساکروم در عکس رادیولوژی، اما پس از عمل، بیمار از کنترل کامل مدفوع برخوردار بوده و روزانه ۴-۳ بار اجابت مزاج داشته است.
به‌منظور بررسی وضعیت مجاری ادراری و علت بی‌اختیاری ادراری و برنامه‌ریزی برای عمل‌های بعدی سونوگرافی و MRI انجام گرفت و در MRI کلیه‌ها و حال‌ها نرمال و عدم مشاهده مثانه را گزارش نموده بود. در بررسی دستگاه ادراری با مادۀ حاجب (IVP)، ترشح کلیه‌ها طبیعی و سنگ کلیه‌ها (حالب) نمایان شد، که به واژن باز می‌شوند اما اثری از مثانه دیده نشد.
با این بررسی‌ها تشخیص قطعی شد. بیمار دچار بیماری بسیار نادر عدم تشکیل (آژنزی) مثانه است. برای جایگزینی مثانه تصمیم گرفته شد از بخش آغازین رودۀ بزرگ (سکوم) استفاده شود. بیمار در تاریخ ۱۳۹۷/۱۰/۱۵ در بیمارستان مریم کرج بستری و پس از آماده‌سازی روده، در فردای آن روز تحت عمل جراحی قرار گرفت. همان‌گونه که شرح داده شد با استفاده از بخش آغازین رودۀ بزرگ(سکوم) و قسمتی از کلون صاعد، مثانه ایجاد و با استفاده از آپاندیکس مجرای خروجی ایجاد گردید و هردو سنگ کلیه (حالب) به مثانۀ جدید به‌صورت آنتی‌رفلاکس پیوند داده شد.
در یکی از گزارشات، در کودکی که عدم تشکیل (آژنزی) مثانه داشته و به‌علت باز شدن سنگ کلیه (حالب) چپ به واژن بی‌اختیاری ادراری داشته است. کلیه راست ایشان به‌علت جمع شدن ادرار در کلیه (هیدرونفروز شدید) از کار افتاده بود که تحت یک عمل جراحی، کلیۀ او برداشته شده (نفروکتومی) و جهت درمان بی‌اختیاری ادراری حالب چپ به پوست شکم بازگردید. (پورتروستومی)، بیمار پس از مدتی دچار آب آوردن شکمی (اسیت شکمی) شده که تحت عمل لاپاراتومی قرار گرفته و مشخص شده اسیت ادراری به‌دلیل سلول‌ها و بافت‌های مرده(نکروز) سنگ کلیه(حالب) است. (برای این بیمار، در طی یک عمل، سوراخی از سطح پوست به درون لگنچۀ كليۀ او (عمل بیلوستومی) انجام گرفته تا ادرار مستقیما از کلیه به خارج از شکم تخلیه گردد.)
در گزارش دیگری از پاکستان بیمار دختر ۸ ساله بوده که دچار عدم تشکیل (آژنزی مثانه) بوده و هردو سنگ کلیه (حالب) به واژن وصل بوده و بی‌اختیاری ادراری داشته است. برای این بیمار، به‌علت ریفلاکس VUR دوطرفه و از کار افتادن کلیۀ راست، نفرکتومی راست انجام گرفته و از قسمتی از آخرین بخش رودۀ بزرگ است که وظیفۀ آن نگه‌داشتن مدفوع است (سیگموئید) جهت ایجاد مثانۀ جدید استفاده شده است. برای این بیمار، قسمتی از بخش انتهایی روده باریک (ایلثوم) پس از Tapering به‌عنوان conduit استفاده شده است.
بعضی از جراحان ضمن استفاده از بخش آغازین رودۀ بزرگ (سکوم) جهت ایجاد مثانه و از آپاندیکس به عنوان مجرای ادرار استفاده می‌کنند. انتهای آپاندیکس را در ناف استفاده می‌شود. از این روش جهت زیبایی و مخفی نگه‌داشتن دهانه (استوما) در ناف تلقی می‌کنند. در روشهای قدیمی‌تر سنگ کلیه‌ها (حالب‌ها) را به رکتوم باز می‌کنند و ادرار به‌صورت مخلوط یا مدفوع از دهانۀ مقعد خارج می‌شود که به‌علت عوارض، این روش تقریبا متروک شده است.
علی‌رغم گزارش شیوع زیاد ناهنجاری‌های مادرزادی همراه، شمال: ناهنجاری های ارتوپدی، نورولوژی، ارولوژی و غیره اما در بیمار ما این ناهنجاری ها مشاهده نشد و بیمار از هوش کافی برخوردار می باشد.
با توجه به گزارشات مختلف در خصوص درمان عدم تشکیل (آژنزی) مثانه به نظر می رسد بهترین روش، استفاده از بخش آغازین روده بزرگ (سکوم) بوده و با توجه به نزدیک بودن آپاندیکس به آن استفاده از آپاندیکس به عنوان مجرایی برای تخلیه ادرار به‌روشی که گفته شد، مناسب‌تر می‌باشد.
نظرات کاربران