تهران - میدان ونک خیابان صانعی پلاک 50 طبقه 4 واحد 14
  • تلفن تماس 88662603-88888891(021)

  • آدرس ایمیل

اکستروفی مثانه؛ بیماری مادرزادی در نوزادان

اکستروفی مثانه؛ بیماری مادرزادی در نوزادان

اکستروفی مثانه نوعی نقص یا مشکل مادرزادی است که به صورت نادر از همان زمان تولد در نوزادان مشاهده می‌شود. در این اختلال مثانه خارج از بدن قرار دارد و به همین صورت رشد می‌کند. مثانه در این حالت قادر به ذخیره ادرار نیست و به طور کلی عملکرد طبیعی ندارد، در نهایت منجر به نشت ادرار یا بی اختیاری ادرار خواهد شد.

مشکلات مرتبط با بیرون بودن مثانه بسته به شدت این اختلال، علائم مختلفی را ایجاد می‌کند. مشکلات ناشی از آن می‌تواند شامل نقص مثانه، دستگاه ادراری، استخوان‌های لگن و همچنین مشکلاتی در روده و اندام‌های تولید مثل باشد. اکستروفی مثانه ممکن است در سونوگرافی در دوران بارداری مادر قابل مشاهده باشد.

هرچند که در بسیاری از موارد این عارضه در سونوگرافی قابل مشاهده نیست. کودکانی که با این مشکل متولد می‌شوند، برای درمان نیاز به عمل جراحی توسط فوق تخصص و جراح اطفال خواهند داشت.

اکستروفی مثانه چه علائمی دارد؟

بیرون بودن مثانه از بزرگترین نقایص مادرزادی شناخته می‌شود که می‌تواند به صورت مجموعه‌ای به نام اکستروفی-اپیسپادیاس (BEEC) باشد. اگر فرزند شما دچار این نوع اختلال است، ممکن است هر یک از این موارد زیر را داشته باشد:

اپیسپادیاس

این نشانه از کمترین نشانه از این بیماری (BEEC) است، که در آن مجرای ادرار به‌طور کامل تشکیل نمی‌شود.

اکستروفی مثانه

خارج شدن مثانه

این بیماری مادرزادی منجر به آن می‌شود که مثانه در قسمت خارجی بدن تشکیل شود. به دنبال تشکیل مثانه در خارج از بدن، امکان ایجاد اختلال در سیستم گوارشی و تولید مثل نیز وجود دارد. به طور مثال احتمال نقص در دیواره شکم، مثانه، دستگاه تناسلی، استخوان‌های لگن، قسمتی از روده (راست روده) و مقعد وجود دارد.

کودکان مبتلا به اکستروفی مثانه نیز دچار رفلاکس وزیکورترال هستند. این وضعیت باعث جریان اشتباه ادرار نیز خواهد شد.

اکستروفی کلواکال

این نوع علائم جدی‌ترین نشانه از BEEC است. در این شرایط مقعد، دستگاه تناسلی و مثانه با رشد جنین از یکدیگر جدا نمی‌شود. ممکن است این اندام‌ها به درستی نیز تشکیل نشده باشند و استخوان‌های لگن تحت تأثیر قرار بگیرند. همچنین کلیه‌ها، ستون فقرات و نخاع نیز ممکن است تحت تأثیر قرار داشته باشند.

علت ایجاد اکستروفی مثانه چیست؟

پزشکان علت دقیق ایجاد چنین عارضه‌ای را نمی‌دانند. بر اساس تحقیقاتی که در این مورد انجام گرفته است، احتمال می‌دهند عوامل ژنتیکی و محیطی می‌تواند در ایجاد این بیماری نقش داشته باشد. به‌طور کلی هنگام رشد جنین قسمتی به نام کلوآکا قسمتی که دهانه‌های تولید مثل، ادرار و روده به یکدیگر می‌پیوندند، در نوزادانی که با این عارضه متولد می‌شود به درستی رشد نمی‌کند.

عوامل خطرساز در ایجاد اکستروفی مثانه

 عواملی که خطر بروز این عارضه را در افراد افزایش می‌دهد به شرح زیر است:

سابقه خانوادگی

اگر فردی در خانواده کودک دچار این بیماری شده باشد، احتمال تولد این نوزاد با این بیماری دو چندان خواهد شد.

جنسیت

آمارها نشان می‌دهد که پسرها بیش از دخترها دچار چنین مشکلی می‌شوند.

کمک باروری

احتمال ایجاد چنین مشکلی در کودکانی که به روش‌های کمک باروری متولد می‌شوند، بیشتر از سایر افراد است.

اکستروفی مثانه چه عوارضی را به دنبال دارد؟

بدون درمان و جراحی

کودکانی که مبتلا به اکستروفی مثانه هستند و هیچ اقدام درمانی را انجام نمی‌دهند، قادر به نگه داشتن ادرار خود نخواهند بود. آنها همچنین در معرض خطر ابتلا به عملکرد جنسی قرار دارند و خطر سرطان مثانه نیز در آنها افزایش خواهد یافت.

پس از جراحی

پس از درمان و جراحی عارضه‌های ناشی از این بیماری به شدت کاهش پیدا می‌کند. بسیاری از کودکانی که جراحی می‌شوند، قادر به کنترل و نگه داشتن ادرار خود هستند. گاهی جدا شدن استخوان‌های لگن در کودکان ممکن است منجر به آن شود که به سمت بیرون راه بروند.

عوارض طولانی مدت

افرادی که با اکستروفی مثانه متولد می‌شوند، می‌توانند مانند سایر افراد رابطه جنسی طبیعی و توانایی بچه دار شدن داشته باشند. با این حال بارداری می‌تواند برای مادر و جنین خطرناک باشد، ممکن است در این مواقع نیاز به یک زایمان برنامه‌ریزی شده به روش سزارین داشته باشند.

درمان اکستروفی مثانه

نحوه تشخیص به چه صورت است؟

برخی اوقات این عارضه به صورت اتفاقی در سونوگرافی قابل مشاهده است. قبل از تولد نوزاد این بیماری را می‌توان با سونوگرافی یا ام آر آی به طور دقیق تشخیص داد. علائمی که پزشک در سونوگرافی دقت می‌کند به شرح زیر است:

  • مثانه‌ای که به درستی پر یا خالی نمی‌شود.
  • بند نافی که در پایین شکم قرار دارد.
  • قسمتی از استخوان ران که لگن را تشکیل می‌دهد، از یکدیگر جدا شده‌اند.
  • اندام تناسلی کوچک‌تر وجود دارد.

گاهی اوقات این نقص مادرزادی تا پس از تولد کودک قابل مشاهده نیست. در نوزادان متولد شده روش تشخیص به این صورت است:

  • موقعیت قرارگیر‌ی بیضه‌ها
  • روده خارج شده
  • باز بودن بخشی از مثانه و قرارگیر‌ی در معرض هوا
  • آناتومی ناحیه اطراف ناف

درمان اکستروفی مثانه

پس از زایمان مثانه این کودکان با یک پلاستیک محافظتی پوشانده می‌شود تا از آن محافظت کنند. کودکانی که با این حالت متولد می‌شوند، با جراحی ترمیم درمان خواهند شد. هدف از جراحی ترمیمی به شرح زیر است:

  • ایجاد فضای کافی برای ذخیره ادرار
  • ایجاد کنترل مثانه
  • ترمیم ظاهر دستگاه تناسلی
  • حفظ عملکرد کلیه

 

مطالب مرتبط

نظرات کاربران