تلفن تماس 88662603-(021)
آدرس ایمیل info@drdelshad.ir
معمولا هنگام تولد تشخیص داده می‌شود که دستگاه تناسلی کودک مبهم است. مديريت جراحی كودكان تازه متولد شده با دستگاه تناسلي مبهم، همواره موضوع مشکلی بوده است، اگر کودک شما با دستگاه تناسلی مبهم به دنیا بیاید، پزشک متخصص سریعا جویای علت اصلی این بیماری می‌شود، زیرا تنها در این صورت می‌تواند دربارۀ نحوۀ درمان و جنسیت کودک شما تصمیم‌گیری کند.
برای تصمیم‌گیری دربارۀ نحوۀ درمان و جنسیت کودک بهتر است یک تیم پزشکی، شرایط جسمانی کودک را تحت بررسی قرار دهند. تیم پزشکی بایستی دارای پزشکان رشته‌های مختلف از جمله، جراح متخصص کودکان، متخصص (اورولوژی کودکان، نوزادان و غدد درون‌ریز کودکان)، روانشناسان و متخصص زنان نیز باشد.
تیم پزشکی پس از تکمیل اطلاعاتشان دربارۀ تاریخچۀ پزشکی خانوادۀ کودک، معاینه‌ای فیزیکی برای بررسی بیضه‌ها و ارزیابی دستگاه تناسلی کودک شما انجام می‌دهد.
ابهام جنسی، یکی بیماری نادر است که از زمان تولد در نوزادان قابل تشخیص است، این نوزادان هنگامی که متولد می‌شوند کاملا مشخص نیست که دختر یا پسر هستند. در واقع دستگاه تناسلی در این نوزادان به‌طور ناقص تشکیل شده است یا کودک از هر دو ویژگی دختر و پسر برخوردار است.
گاهی اوقات نیز ممکن است اندام‌های جنسی خارجی نسبت به اندام‌های داخلی جنسی مطابقت نداشته باشد، در این مواقع می‌توان گفت که نوزاد دچار ابهام جنسی است. مبهم بودن دستگاه تناسلی را نباید به‌عنوان یک بیماری در نظر گرفت، در واقع یک اختلالی است که در رشد جنسی نوزادان وجود دارد.
در این مواقع پزشکان با والدین در خصوص جنسیت این کودکانشان صحبت می‌کنند تا آنها از شرایط فعلی و نحوه درمان آگاه شوند.
پزشکان پس از تولد متوجه این ابهام جنسی در نوزادان می‌شوند، گاهی اوقات ممکن است به این اختلال قبل از تولد نوزاد مشکوک شوند. علائم این اختلال در هر فردی بسته به‌شدت آن متفاوت است که در ادامه هریک از موارد را برای شما ذکر خواهیم کرد.
نوزادانی که از نظر ژنتیکی دختر هستند (کروموزوم XX)، ممکن است با علائمی همچون موارد زیر متولد شوند:
نوزادانی که از نظر ژنتیکی پسر هستند (دارای یک کروموزوم X و یک کروموزوم Y) با علائمی همچون موراد زیر متولد می‌شوند:
ناهنجاری‌های هورمونی که در دوران بارداری وجود دارد، موجب اختلال جنسی در این افراد می‌شود.
جنسیت ژنتیکی بر اساس کروموزوم‌های جنسی در زمان بارداری ایجاد می‌شود، مادر دارای دو کروموزوم X است، اسپرم پدر نیز دارای دو کروموزوم X و Y است. در واقع جنسیت نوزاد به این بستگی دارد که کدام کروموزم پدر را به ارث ببرد.
اگر کروموزوم X از پدر گرفته شود، جنسیت جنین دختر و اگر کروموزم Y از پدر گرفته شود، جنسیت جنین پسر است. سپس بر اساس کروموزومی که دریافت می‌شود، اندام‌های جنسی شکل می‌گیرد. در صورتی که ناهنجاری کروموزومی وجود داشته باشد، منجر به ابهام یا پیچیدگی جنسی خواهد شد.
زمانی که در مراحل تعیین جنسیت جنین اختلالی وجود داشته باشد، منجر به عدم تطابق بین ظاهر اندام جنسی و اندام‌های داخلی خواهد شد.
در این مورد غدد فوق کلیوی با ترشح هورمون‌های مردانه (آندروژن‌ها) اضافی، موجب چنین اختلالی می‌شود.
هنگامی که مادر داروهایی حاوی هورمون‌های مردانه مصرف می‌کند، باعث تحریک هورمون‌های مردانه در مادر خواهد شد که در این مواقع می‌تواند منجر به رشد دستگاه تناسلی در جنین با ژنتیک دختر شود.
اگر تومور در مادر وجود داشته باشد، منجر به تولید هورمون‌های مردانه می‌شود.
این مشکل به‌دلیل ناهنجاری‌های ژنتیکی رخ می‌دهد.
در این مواقع قسمت‌های دستگاه تناسلی مردانه که در حال رشد هستند، به هورمون‌های تولید شده مردانه پاسخی نمی‌دهد.
ناهنجاری‌های متفاوتی، ممکن است در فعالیت بیضه خللی وارد کند. این ناهنجاری می‌تواند مربوط به ساختار بیضه یا مشکل در تولید هورمون مردانه به گیرنده‌های سلولی باشد.
این نقص یا کمبود آنزیم می‌تواند در تولید هورمون مردانه خلل وارد کند.
سابقه خانوادگی یکی از موارد مهمی‌ست که می‌تواند در ایجاد چنین مشکلی در افراد نقش داشته باشد؛ چراکه بسیاری از اختلالات جنسی مربوط به ناهنجاری‌های ژنتیکی است که می‌تواند افراد دیگر را هنگام تولد درگیر کند. عوامل خطرساز که مربوط به سابقه خانوادگی است، شامل موارد زیر می‌شود:
آزمایشاتی که تیم پزشکی پس از تولد برای کودک انجام می‌دهند، عبارتند از:
در موارد خاص، ممکن است برای جمع‌آوری نمونۀ بافت اندام تولیدمثل نوزاد، جراحی هم لازم باشد.
ظاهر دستگاه تناسلی این بیماران همانند پسر است و دارای کوروموزوم ۶۴XX بوده که دارای رحم هستند، حتی دستگاه تناسلی چنین بیمارانی از داخل کاملاَ دخترانه، اما ظاهر پسرانه ناقص دارند. در چنین بیمارانی بیضه‌ها لمس نمی‌شوند. در واقع آنها بیضه ندارند و زیر آلت سوراخی وجود دارد؛ به این گروه «هرمافرودیسم کاذب دخترانه» گفته می‌شود. در چنین مواردی بهتر است فرد عمل شده و جنسیت بیمار مشخص شود.
برای عمل چنین بیمارانی و تبدیل کردن آنها به دختر، چند عمل جراحی توسط جراح اطفال مورد نیاز است که در ابتدا آلت را به کلیتوریس تبدیل کرده و سپس از پوست آلت لابیامینور درست می‌کنیم. سوراخی که در زیر آلت وجود دارد در حقیقت برای دو کانال مشترک به هم چسبیده است؛ که یکی مجرای ادرار و دومی واژن است.
در مرحلۀ دوم مجرای ادرار و واژن را از هم جدا می‌کنیم و بیمار کاملاَ دختر شده و حتی قدرت باروری پیدا می‌کند. علت چنین آلتی در بیماران ابهام جنسی که از دوران جنینی هم شروع می‌شود، هیپرپلازی غدۀ فوق کلیوی است که سلول‌های آنها افزایش پیدا کرده و هورمون مردانه ترشح می‌کنند، به همین دلیل اکثر بیماران برای همیشه باید دارو مصرف کنند.
لذا برای از بین بردن هورمون‌های مردانه بیماران باید از داروی هیدروکورتزون مصرف کنند و به دلیل داشتن تخمدان فعال، هورمون زنانگی آنها هم فعال شده و کاملاَ دختر می‌شوند.
نوع ۲ برعکس نوع اول است. نوزاد که از لحاظ ژنتیکی پسر بوده و دارای کوروموزوم‌های ۶۴XY می‌باشد، دستگاه تناسلی ظاهری دخترانه دارد و در شکم به جای رحم و تخمدان حاوی بیضه‌ها می‌باشد. به این گروه «هرمافرودیسم کاذب پسرانه» گفته می‌شود.
به ناچار این بیماران به دختر تبدیل گشته و بیضه‌ها برداشته می‌شوند. این افراد به دلیل فقدان مجرای تناسلی (واژن)، از روده برای آنها واژن ساخته می‌شود و با تجویز هورمون استروژن سینۀ آنان بزرگ می‌شود. در نتیجه امکان ازدواج نیز برای آنها فراهم می‌گردد؛ اما نابارور هستند.
نوع دیگری هم از این گروه وجود دارد که ظاهر به صورت هیپوسپادیاس (دهانۀ مجرای آلت از زیر آلت باز می‌شود) و آلت حالت انحنای شدید به سمت پایین دارد و به علت عدم نزول بیضه‌ها، کیسه بیضه‌ها خالی است. درمان این نوع از هرمافرودیسم کاذب پسرانه اصلاح انحنای آلت تکمیل مجرای ادرار و پایین آوردن بیضه‌ها به داخل کیسه می‌باشد که در این صورت می‌توانند با جنسیت واقعی خودشان پسرانه زندگی را ادامه دهند.
نظرات کاربران